Vaskulitiden
Vaskulitiden sind chronisch entzündliche Erkrankungen der Blutgefäße. Diese können im Rahmen anderer Erkrankungen (vor allem rheumatologischer Erkrankungen wie Lupus erythematodes, Sjögren Syndrom, Morbus Behcet u.a.) oder primäre Entzündung der Gefäße auftreten.
Die Leitsymptome der zerebralen Vaskulitis sind Kopfschmerzen, epileptische Anfälle und eine Enzephalopathie. Bei Befall des peripheren Nervensystems finden sich typischerweise Polyneuritiden und eine Mononeuritis multiplex. Weiterhin kommt es zu Allgemeinsymptomen wie Adynamie, Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust und rheumatische Beschwerden wie Polymyalgie, -arthralgie, -myositis und –arthritis.
Das Immunsystem spielt bei den Vaskulitiden eine entscheidende Rolle.
Tabelle der Vaskulitiden
Vaskulitis großer Gefäße
Riesenzellarteriitis (RZA)
Granulomatöse Arteriits der Aorta und ihrer größeren Äste mit Prädilektion für die extrakraniellen Äste der A. carotis;
Temporalarterie häufig betroffen; üblicherweise Patienten jenseits des 40. Lebensjahres; häufig assoziiert mit Polymyalgia rheumatica
Plötzlicher Krankheitsbeginn, Fieber, B-Symptomatik, Gewichtsverlust, bitemporale Cephalgien, tastbar verhärtete und schmerzhafte Temporalarterie, Oberarmmyalgie, Depression
Takayasu-Arteriitis
Granulomatöse Entzündung der Aorta und ihrer Hauptäste; üblicherweise Patienten vor dem 40. Lebensjahr
B-Symptomatik, Thorakalsymptome (Angina pectoris), Claudicatio, Blutdruckdifferenz, Schwindel
Diagnose: Duplexsonogrpie und MRT der supra-aortalen Gefäße
Vaskulitis mittelgroßer Gefäße
Polyarteritis nodosa(PAN)
Nekrotisierende Entzündung der mittelgroßen oder kleinen Arterien ohne Glomerulonephritis und ohne Vaskulitis der Arteriolen, kapillaren und Venolen
B-Symptomatik, Arthralgien, Myalgien, art. Hypertonie, Polyneuropathie, Livedo reticularis, Angina abdominalis, Niereninfarkte, Angina pectoris, cerebrale Ischämie
Vaskulitis kleiner Gefäße
Wegenersche Granulomatose (WG)
Granulomatöse Entzündung des Respirationstraktes und nekrotisierende Vaskulitis kleiner bis mittelgroßer Gefäße (d. h. Kapillaren, Venolen, Arteriolen und Arterien). Eine nekrotisierende Glomerulonephritis ist häufig.
Initialphase (lokalisierte WG): lokoregionale Symptomatik im oberen Respirationstrakt: verstopfte Nase, blutige Rhinitis, Epistaxis, Sinusitis, Otitis
Generalisationsphase: B-Symptomatik, Arthralgien, Arthritiden, Episkleritis, Hauteffloreszenzen, Hämoptysen, Perforation des Nasenseptums, Sattelnase, blutig-borkige Rhinitis
Trias: systemische nekrotisierende Angiitis, nekrotisierende Entzündung im Respirationstrakt, nekrotisierende Glomerulonephritis (Pulmo-renales Syndrom), ANCA-Assoziation (PR3-ANCA)
Mikroskopische Polyangiitis (MPA)
Nekrotisierende Vaskulitis kleiner Gefäße (d. h. Kapillaren, Venolen oder Arteriolen) mit wenigen oder keinen Immunkomplex-Ablagerungen. Eine nekrotisierende Arteriitis kleiner bis mittelgroßer Gefäße kann auftreten. Eine nekrotisierende Glomerulonephritis ist häufig, ebenso eine pulmonale Kapillariitis.
Pulmo-renales Syndrom ANCA-Assoziation (MPO-ANCA)
Churg-Strauss Syndrom (CSS)
Eosinophile und granulomatöse Entzündung des Respirationstraktes und nekrotisierende Vaskulitis kleiner bis mittelgroßer Gefäße. Mit Asthma und einer Eosinophilie assoziiert.
Nichtvaskulitische Prodromalphase: Asthma Bronchiale, allergische Rhinitis, Pollinosis nasi, Hypereosinophiles Syndrom
Vaskulitische Phase: Arthralgien, Myalgien, B-Symptomatik, pulmonale Infiltrate, Eosinophilie, Polyneuropathie, kardiale Beteiligung ANCA-Assoziation (meist MPO-ANCA)
Essentielle kryoglobulinämische Vaskulitis
Vaskulitis der kleinen Gefäße (Kapillaren, Venolen oder Arteriolen) mit Kryoglobulin-ablagerungen in situ. ssoziiert mit Kryoglobulinen im Serum. Haut und Glomerula sind häufig betroffen.
Purpura, Polyneuropathie, Neuropathia multiplex, Glomerulonephritis, gastrointestinale Vaskulitis, Komplementverbrauch, Kryoglobulinämie; 80 – 90% der ursprünglich als „essentiell“ bezeichneten kryoglobulinämischen Vaskulitiden können heute einer chronischen HCV-Infektion zugeordnet werden
Angiographie der Hirngefäße mit Nachweis von Kaliberunregelmäßigkeiten, die typisch für eine Vaskulitis sind.
(Bilder Prof. Eckert, Neuroradiologie Asklepios Klinik Altona)